红斑狼疮特征性的为面颊部出现蝶形红斑,而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现,像是被狼咬伤所致。而除皮肤损害以外,红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。到目前为止,红斑狼疮的病因还没有完全明确,但临床也找到了几个与红斑狼疮相关的因素,比如遗传基因(系统性红斑狼疮,具有一定的家族聚集倾向)、性、环境因素、损伤、某些等,都可能会造成红斑狼疮的出现。
红斑狼疮主要根据病变部位进行分类,病变局限在皮肤的,称为皮肤型红斑狼疮(CLE) ;可累及全身各脏器的,称为系统性红斑狼疮(SLE) 。皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点,又可进一步分为:急性皮肤型红斑狼疮(ACLE) 、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 、慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)
系统性红斑狼疮:
全身:发热(低、中度热为主) 、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
皮肤与黏膜:包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃,以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中,红斑样皮疹,约出现于一半左右的患者,早期患者出现几率更低。
肌肉、关节:有及活动受限,及肌无力。
神经精神:如、语妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。
肾脏受累:可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等。
肺脏受累:可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细、肺泡出血等多种临床。
血液系统受累:包括贫血、白细胞和血小板减少,部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头、食欲减低、有出血倾向等。
心血管系统受累:可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。
消化系统受累:除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、等非特异性外,如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变,也会有相应的表现。
泪腺、唾液腺受累:可出现口、眼干燥。
眼部受累:主要是视力降低,甚至致盲。
浆膜炎:表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。
皮肤型红斑狼疮
急性皮肤型红斑狼疮:包括蝶形红斑,伴瘙痒感的融合性斑疹、,紫藏或瘀斑、大疱。伴有脏损伤,时还可有发热乏力、纳差、口腔溃疡、等,以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂。
亚急性皮肤型红斑狼疮:有覆盖鳞屑,大小不一的红斑、斑块或,以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时,还可出现口干、眼干,合并肾脏损伤时,可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等。
慢性皮肤型红斑狼疮 根据临床特点,可分为6类,表现各不相同:
盘状红斑狼疮:表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处,会引起毛发脱落;盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时,可出现疼痛,还可能伴有。
疣状红斑狼疮:表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。肿胀性红斑狼疮:表现为高于皮肤表面的红斑,或环形、半环形斑块。深在性红斑狼疮:表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节,消退后可留有凹陷性瘢痕。
冻样红斑狼疮:表现为紫红块,一般无明显瘙痒,还可能伴有雷诺现象,表现为收到寒冷或情绪波动时,肢体末端的小动脉,使手指、脚趾未端皮肤苍白,继而出现青紫和潮红等变化。
Blaschko线状狼疮:皮损多延线状分布,呈红斑、皮下结节,可引起受累部位毛发脱落,一般无其他不适,偶感瘙痒。
1、盘状红斑狼疮:该疾病是所有种类中,它为典型的就是皮肤损害,在出现的初期阶段,在患者的皮肤损害处可出现一片、数片的鲜红块,形状类似于绿豆、黄豆一般大小,在红斑的表面有粘着性鳞屑附着,之后随着病情发展,红斑会不断扩大,呈现出圆形或不规则状态,其边缘色素有明显加深、略高于中心。
就临床掌握的资料来看,盘状红斑狼疮多出现在分布日光照射的部位,比如患者面部、耳轮或头皮等。
绝大部分患者皮损都没有自觉,但是很难彻底完全消退,患者可因头皮损害出现脱发。陈旧性损害反复发展,极少数可能会转化为皮肤鳞状细胞癌;
2、亚系统性红斑狼疮:这是红斑狼疮中为严重的一种类型,绝大部分患者在病发时,就会伴随全身多器官和系统损害,少数患者可能是从其他类型的红斑狼疮发展而来的,有部分患者还会伴随其他的结缔组织性疾病,比如硬皮病、干燥综合征等。
在临床看来,该类型的红斑狼疮表现复杂且多样化,甚至是会因狼疮脑病、肾炎或副作用威胁患者生命;
3、深部红斑狼疮:它与盘状红斑狼疮的较为相似,同样都属于中间类型的狼疮。只不过是它的皮肤损害表现为结节和斑块,位于患者真皮深层、皮下脂肪组织中,狼疮的大小、数量都不相同。
患者表面的肤色呈现出正常或淡红色,这些斑块质地坚硬、没有移动性。比如颊部、臀部、手臂、小腿和胸部都可能会出现;
4、亚急性皮肤型狼疮:这种情况在临床比较少见,它是一种特殊的中间类型狼疮,其皮肤损害主要有两种:
1种就是环状红斑,患者体表可出现单个、多个散在的红斑,呈现出环状或半环状、多环状,以面部、躯干为多见。
2种就是鳞屑形,在患者皮损表面会出现类似于银屑病的表现,有红斑、和斑片,表面有明显鳞屑覆盖。
总而言之,不同类型的红斑狼疮,表现都不一样,不能一概而论。不过,可以肯定的是,红斑狼疮只要出现就会合并皮损,因此只要出现与类似于红斑狼疮的皮疹,就需要挺高警惕并积极就医进行相关筛查。
如果情况严重,建议来医院挂诊。黄州区中西医结合医院皮肤科成立于2018年,该科拥有高、中级技术职称的医护专业队伍,设有专家门诊、专病诊室、激光室、诊疗室、检验室、光疗室、手术室等。该科拥有多种皮肤科诊疗及检查设备,如超脉冲CO2激光、LED红蓝光诊疗仪,氦氖激光,高频诊疗仪,冷冻刀具、紫外线光疗仪(中波、短波)、光动力诊疗仪,黑头粉刺冲洗器、能开展镜检、毛囊虫检查、性病检查、过敏原检测等检测项目(地址:湖北省黄冈市黄州区阮家凉亭11号)
黄冈 红斑狼疮
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2023-11-07